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　　皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征病因尚不清楚，從臨床、病理、流行病學(xué)3方面進(jìn)行探討，有如下幾種學(xué)說：

　　1、鏈球菌感染如本病溶血性鏈球菌的多糖體抗體及T蛋白抗體陽性率約占30％，而對(duì)照組為陰性。從溶血性鏈球菌細(xì)胞壁提取精制的多肽糖苷作抗原致敏血細(xì)胞凝集反應(yīng)，本病滴度較風(fēng)濕熱、猩紅熱為高。應(yīng)用溶血性鏈球菌菌體提取物作植物血凝素試驗(yàn)，其效價(jià)也升高。新近對(duì)溶血性鏈球菌感染致中毒性休克綜合征的毒素產(chǎn)物和致熱源外毒素的新克隆研究表明，溶血性鏈球菌可能為本病的病因。

　　2、立克次體、沙眼衣原體感染從皮疹部位活檢標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)立克次體和沙眼衣原體，因此提出可能與本病有關(guān)，已從血液中成功地分離出立克次體。

　　3、病毒感染如發(fā)病前常有EB病毒、腺病毒、人類皰疹病毒、柯薩奇病毒感染。也有人在種痘或服用脊髓灰質(zhì)炎疫苗后發(fā)生本病。對(duì)患者咽拭子、糞便等行細(xì)胞病毒分離，發(fā)現(xiàn)陽性者有人類皰疹病毒4型、腺病毒3型、柯薩奇病毒B3、B4型、艾柯病毒11型、單純皰疹病毒和肝炎病毒等，但對(duì)本病的特異性病毒，尚未分離成功，它們之間的關(guān)系有待進(jìn)一步研究。

　　皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征急性期胃腸并發(fā)癥包括腹痛、嘔吐和腹瀉、膽囊水腫、輕度黃疸。常并發(fā)心律失常、貧血、高白蛋白血癥、心肌肥厚，有時(shí)可有麻痹性腸梗和輕度轉(zhuǎn)氨酶增加。

　　1、心血管并發(fā)癥：心血管系統(tǒng)受累可引起心血管并發(fā)癥而導(dǎo)致死亡，故顯得尤為重要。許多患兒由于冠狀動(dòng)脈血栓而突然死亡，多見于起病后2～12周內(nèi)。

　　2、消化系統(tǒng)損害：約占25％，輕者僅輕微消化道反應(yīng)，部分患兒可出現(xiàn)膽囊水腫，極少數(shù)嚴(yán)重者可出現(xiàn)麻痹性腸梗阻或腸道出血。

　　皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征又稱川崎病，其常見的臨床表現(xiàn)如下：

　　一、急性期（發(fā)熱期）

　　急性期持續(xù)8～12天，平均10天，主要有以下表現(xiàn)：

　　1、發(fā)熱：突然發(fā)熱體溫38～41℃多呈弛張熱，偶有稽留熱食欲低下、嗜睡或煩躁不安、情緒易激動(dòng)病情嚴(yán)重者有無菌性腦膜炎表現(xiàn)。部分患者可有腹瀉或梗阻性黃疸。高熱一般持續(xù)5～11天或更久。

　　2、雙側(cè)結(jié)膜充血：發(fā)熱后不久即可出現(xiàn)結(jié)膜充血少數(shù)發(fā)生濾泡性瞼結(jié)膜炎。

　　3、口腔黏膜改變：口唇潮紅、皸裂，彌漫性口咽部潮紅、出血舌乳頭突起、發(fā)紅，呈“楊梅舌”樣改變。

　　4、皮疹：病后3～5天出現(xiàn)皮疹，皮疹以軀干部較多，也可發(fā)生于顏面和四肢。皮損呈麻疹樣、猩紅熱樣、多形紅斑樣，但無皰疹及結(jié)痂愈后無色素沉著，不癢持續(xù)1～2天至10天左右消退。皮疹有不同的分布模式，最常為泛發(fā)型，但有時(shí)軀干部更明顯，或周邊性分布，有些則主要發(fā)生于會(huì)陰部。急性期約20％病例出現(xiàn)會(huì)陰部肛門皮膚潮紅和脫屑，1～3年前接種卡介苗的部位再現(xiàn)紅斑或結(jié)痂。

　　5、肢端病損：發(fā)熱后4～7天掌、跖部出現(xiàn)大片紅斑，手足呈硬性水腫指（趾）呈梭形腫脹，常因關(guān)節(jié)劇烈疼痛而有活動(dòng)受限。肢端病損是MCLS的特征性體征，掌跖呈彌漫性紫紅色；恢復(fù)期，指（趾）端出現(xiàn)特征性脫屑，并常累及整個(gè)掌跖部。

　　6、淋巴結(jié)腫大：僅見于50％的患者，頸部淋巴結(jié)腫，多為單側(cè)。腫大的淋巴結(jié)質(zhì)地較硬，直徑1.5cm，紅、熱不明顯，略有觸痛，呈急性非化膿性淋巴結(jié)炎。

　　二、亞急性期

　　本期主要表現(xiàn)為掌、跖部大片脫皮，指（趾）末端甲周處開始膜狀脫屑繼而全身脫屑。部分患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎和嚴(yán)重的心臟受累癥狀。本期歷時(shí)約1個(gè)月。

　　三、恢復(fù)期

　　從病程第6周進(jìn)入恢復(fù)期。此期所有臨床癥狀逐漸消失，血象、血沉恢復(fù)正?；謴?fù)后期（起病后2～3個(gè)月）部分病例指甲出現(xiàn)橫溝紋。

　　三級(jí)預(yù)防措施在皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的預(yù)防過程中起著重要的作用，現(xiàn)將其具體介紹如下：

　　一、一級(jí)預(yù)防

　　由于本病病因不明，只能通過注意營養(yǎng)、鍛煉身體、減少化學(xué)藥物的應(yīng)用、避免環(huán)境污染等來減少發(fā)病。

　　二、二級(jí)預(yù)防

　　1、早期診斷：年齡在2個(gè)月至5歲，根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合本病診斷標(biāo)準(zhǔn)，并排除其他疾病，可診斷本病。

　　2、早期治療。

　　三、三級(jí)預(yù)防

　　1、發(fā)病后應(yīng)預(yù)防并發(fā)癥。

　　2、本病患兒體質(zhì)多較虛弱，屬中醫(yī)偏于陰虛之體，應(yīng)注意調(diào)護(hù)以減少本病復(fù)發(fā)，但復(fù)發(fā)3次以上者少有，應(yīng)長期隨訪。

　　皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征好發(fā)于嬰幼兒，本病一般需要通過下面的檢查確診：

　　1、血常規(guī)及血沉

　　多數(shù)有中性粒細(xì)胞增多，核左移，伴有中毒顆粒，嗜酸粒細(xì)胞一般在0.5％～2％，病程早期血紅蛋白及紅細(xì)胞輕度下降，半數(shù)以上患者在發(fā)病第2～3周血小板顯著增多，骨髓巨核細(xì)胞增殖，這種改變與血栓形成和心力衰竭有關(guān)，病程早期和恢復(fù)期血小板凝集能力亢進(jìn)，血沉加速。

　　2、尿常規(guī)

　　約1/3的患者有蛋白尿，一般認(rèn)為是熱性蛋白尿，偶有管型，尿培養(yǎng)也有陽性者，多為革蘭陰性桿菌。

　　3、生化學(xué)檢查

　　部分患者急性期膽紅素上升、轉(zhuǎn)氨酶上升、C-反應(yīng)蛋白強(qiáng)陽性，多數(shù)患者總蛋白下降、A/G下降、α2和γ球蛋白顯著增加，部分患者乳酸脫氫酶升高，可超過500U。

　　4、免疫學(xué)檢查

　　多數(shù)患者總補(bǔ)體、免疫復(fù)合物和血小板凝集因子上升，IgG、IgM、IgA一般無改變，抗“0”升高，約30％的患者ANCA和AECA陽性。

　　5、心電圖檢查

　　約1/2病人有心電圖改變，如ST段下降、T波低平或倒置、低電壓及傳導(dǎo)阻滯等。

　　6、超聲心動(dòng)圖

　　超聲心動(dòng)圖可見約50％有一過性冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，20％～30％發(fā)生動(dòng)脈瘤，25％有心包積液。

　　7、心血管造影

　　心血管造影可觀察到冠狀動(dòng)脈遠(yuǎn)端病變及管腔狹窄的程度。

　　合理的飲食是疾病康復(fù)的重要前提，為使疾病得到更好的康復(fù)，建議患者朋友日常應(yīng)注意清淡飲食，一定要注意遠(yuǎn)離辛辣刺激食物，同時(shí)減少油膩食物的攝入。如患者病情較重或有特殊要求，應(yīng)及時(shí)咨詢醫(yī)生，以調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)應(yīng)對(duì)可能出現(xiàn)的情況。

　　皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征除對(duì)癥、支持療法外，主要是對(duì)抗血管炎癥和對(duì)抗血小板凝集，具體治療方法介紹如下：

　　1、糖皮質(zhì)激素：本病是一種自身免疫性疾病，因而臨床上常使用糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療。潑尼松2mg/kg，對(duì)退熱及改善全身癥狀有效，但不能阻止動(dòng)脈瘤的發(fā)生。另外也可用4mg/kg，連用2～3周，以后每3～5天減量1次，此種給藥方法較按2mg/kg給藥法能縮短發(fā)熱、皮疹、硬性水腫、眼球充血的發(fā)生時(shí)間，但可使皮膚脫屑時(shí)間延長，而且對(duì)極重型患者效果不佳，也不能降低冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。通常與免疫抑制劑硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺等藥物聯(lián)合使用。

　　2、γ球蛋白：靜脈應(yīng)用γ球蛋白對(duì)急性期患者的病情可有明顯的改善，常用方法為：400mg/（kg·d），小劑量沖擊治療4～5天，或2g/kg，大劑量沖擊治療。

　　3、阿司匹林：具有解熱消炎作用，還有抗凝作用，可用以治療本病。可按100mg/kg口服，對(duì)退熱、改善全身癥狀有效，也可阻止血栓形成，但對(duì)降低血沉及C-反應(yīng)蛋白作用緩慢，故需與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用。

　　4、治療心肌炎及心律失常對(duì)有心臟擴(kuò)大、心音減弱、奔馬律合并心力衰竭者，可用洋地黃（毛地黃）制劑治療。給藥方法首次劑量為飽和量的1/2，以后每12小時(shí)給首次劑量的1/2，此法較安全。有心房纖顫及心動(dòng)過速者也需使用洋地黃制劑，用法同前。對(duì)心動(dòng)過緩者可用阿托品。

　　5、防止血栓形成：本病死亡原因?yàn)楣跔顒?dòng)脈瘤及血栓形成，后者與體內(nèi)血小板顯著增多有關(guān)。因此，降低血小板及血液黏稠度，對(duì)防止血栓形成至關(guān)重要。若血小板超過50萬，則要考慮有發(fā)生血栓形成的危險(xiǎn)。常用藥物為華法靈，初次劑量為0.1～0.2mg/kg，并按凝血酶原時(shí)間調(diào)節(jié)其維持量，平均維持量為每天0.12mg/kg，必須嚴(yán)加注意出血等副作用的發(fā)生。也可聯(lián)合應(yīng)用阿司匹林和雙嘧達(dá)莫（潘生丁），阿司匹林為每天30mg/kg，副作用小，可用于全部病例，但療效不夠理想。應(yīng)用具有血小板抑制作用的非激素抗炎藥物FP522，口服，每天3～4mg/kg，給藥3～4周，可防止急性期猝死。華法靈也具有預(yù)防血栓形成作用。

　　6、治療心肌梗死：當(dāng)出現(xiàn)心肌梗死時(shí)，可立即使用肝素100mg/kg，休克時(shí)可加用氫化可的松100/kg靜滴。另外還可加用尿激酶每日100u靜滴。根據(jù)血壓、心電圖改變，大致每4～6h補(bǔ)充肝素和激素一次。適當(dāng)給予右旋糖酐40（低分子右旋糖酐）及其他擴(kuò)血管藥物，及時(shí)糾正酸中毒。心跳驟停時(shí)，可施行心臟按摩等急救處理。

　　7、心臟后遺癥的護(hù)理：20％～30％的患者可于病程中發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤，再加其他冠狀動(dòng)脈病變，其發(fā)生率約為60％。臨床上，一方面要防止血栓形成，另一方面要進(jìn)行日常生活指導(dǎo)。要注意休息，在發(fā)病半年內(nèi)至少要每月進(jìn)行一次心電圖檢查。若運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)出現(xiàn)ST段下移或抬高，則提示冠狀動(dòng)脈供血不全。